تومورهای ناحیه پره ساکرال

تومورهای ناحیه پره ساکرال با شیوع 1 مورد در هر 44444-23444 نفر، ضایعات نادری هستند که در اکثر موارد ارثی می باشند. 44% این ضایعات کیستیک هستند. شایع ترین توده های کیستیک، کیست های تکاملی شامل کیست اپیدرموئید، کیست درموئید، هامارتوم کیستیک، تراتوم و دوپلیکاسیون روده ای است. کیست های تکاملی در زنان سه برابر شایع تر از مردان است (5). کیست اپیدرموئید پره ساکرال، تشخیص نادری است که به صورت توده ای با رشد آهسته در زنان میانسال بروز می کند. علت آن نقص در بسته شدن لوله اکتودرمال در خلال تشکیل جنین است. این توده در 54-22% موارد بی علامت بوده و طی تصویربرداری لگن به صورت تصادفی کشف می شود. در موارد علامت دار، علائم غیر اختصاصی به صورت درد آنال، مشکلات دفع، دل پیچه، بی اختیار نمایی

H & E

ادراری، توده ای در ناحیه ساکروم و کوکسیکس یا علائم ادراری ظاهر می شود و در صورت عفونی شدن و بروز تب و بی اشتهایی با آبسه های پری آنال اشتباه می شود. بیمار معرفی شده خانمی میانسال بود که در حین بررسی های تشخیصی سرطان سرویکس به صورت اتفاقی تشخیص داده شد و جز یک عفونت مزمن، سابقه هیچ علامت غیر طبیعی را ذکر نمی کرد. در چندین گزارش موردی کیست اپیدرموئید، تمام موارد مشابه این بیمار، زنان میانسالی بودند که علی رغم بزرگی توده، بی علامت بوده و به صورت اتفاقی کشف شده اند (2، 3). البته موارد بسیار نادری از کیست اپیدرموئید در زنان سالمند یا جنس مذکر نیز گزارش شده است

ترانسفورماسیون بدخیم بسیار نادر است. به دلیل شیوع کم، تشخیص اولیه اغلب اشتباه بوده و بسیاری از متخصصین زنان علائم بیمار را به تومور تخمدان نسبت می دهند (7). در این بیمار قضاوت متخصص زنان، مبنی بر ارتباط توده با سرطان سرویکس و گسترش بدخیمی اولیه به صورت یک توده کیستیک در این ناحیه بود. اهمیت سونوگرافی اندورکتال (CT ،1)ERUS اسکن و MRI، در توده های پره ساکرال، تعیین سایز و ساختار کیست و ارتباط آن با رکتو و همچنین در افتراق آن از سایر تشخیص های احتمالی کمک کننده است. کیستاپیدرموئید پره ساکرال در CT اسکن اغلب به صورت یک توده کیستیک تک حفره ای و دارای دانسیته کم با دیواره نازک مشاهده می شود. MRI توده ای با شدت سیگنال پایین1 در تصاویر T1 و شدت سیگنال بالا در تصاویر T2 را نشان می دهد (1). تست های آزمایشگاهی و تومور مارکرها در کیست اپیدرموئید ارزش تشخیصی ندارد. از نقطه نظر هیستولوژیک، دارای اپی تلیوم سنگ فرشی با ترکیبی از دبری، کلسترول کلفت، کراتین و آب است. محتوای کیست اپیدرموئید، موادی نرم و پنیری شکل است که در صورت عفونت با چرک همراه خواهد بود (1). اغلب بیوپسی پیش از عمل جراحی توصیه نمی شود، چرا که معمولاً تشخیص دقیق آسیب شناسی با بیوپسی موضعی امکان پذیر نبوده، به علاوه خطر عفونت ثانوی را نیز افزایش می دهد. تشخیص قطعی و درمان، مستلزم جراحی و برداشت ضایعه است. در این مورد کیست با پوشش سنگ فرشی مطبق مشاهده شد که حاوی مواد کراتینی بود. تشخیص افتراقی ضایعات کیستیک با اپی تلیوم سنگ فرشی غیر دیسپلاستیک شامل کیست اپیدرموئید، کیست درموئید، تراتوم و کیست مجرای تیلگات2 است. با توجه به محتوای کراتینی، نبودِ ضمائم پوستی، نبودِ ترشحات موسینی و نبودِ اجزای دیگر اکتودرمال، اندودرمال و مزودرمال برای این بیمار تشخیص کیست اپیدرموئید مطرح شد. برای دسترسی مسیرهای جراحی متفاوتی ذکر شده است که شامل مسیر ترانس ابدومینال، ترانس گلوتئال، ترانس رکتال، ترانس ساکرال، پاراساکرال و پره ساکرال است. تصمیم گیری برای انتخاب هریک از مسیرهای فوق به اندازه ضایعه، وسعت گسترش تومور در قسمت های تحتانی لگن، درگیری ساختمان های اطراف و تجربه جراح بستگی دارد. مسیرهای خلفی در تومورهای کوچک تر از 5 سانتی متر ترجیحی است (14). در بیمار فوق با توجه به اندازه بزرگ ضایعه از روش جراحی شکمی استفاده شد.

کیست اپیدرموئید را باید در تشخیص افتراقی یک زن میانسال با ضایعه کیستیک و بدون علامت پره ساکرال در نظر داشت. جراحی، بهترین روش تشخیصی و درمانی است. انتخاب مسیر جراحی به اندازه ضایعه و تجربه جراح بستگی دارد.